Ramsay Hunts Syndrom – ovanlig form av bältros

Ramsay Hunt är en ovanlig neurologisk sjukdom som inträffar när viruset varicella-zoster infekterar en nerv i huvudet nära innerörat. Sjukdomen kallas även herpes zoster oticus, Ramsay Hunts sjukdom eller Hunt syndrome.  Tillståndet är uppkallat efter neurologen James Ramsay Hunt som beskrev sjukdomen 1907.

Ramsay Hunts syndrom – en variant av bältros

Varicella-zoster är det virus som orsakar vattkoppor, och efter att ha haft vattkoppor som barn ligger viruset kvar i kroppen och kan återaktiveras i form av bältros. När viruset återaktiveras angriper det en känselnerv och orsakar blåsor och smärta i huden.

I vanliga fall drabbar bältros bara känselnerver i huden, men vid Ramsay Hunts syndrom påverkas även en nerv som styr ansiktsmimik. Känselnerven i hörselgången och örat löper mycket tätt samman med en nerv som heter facialisnerven, och den styr bland annat ansiktsmuskulaturen. När viruset återaktiveras i känselnerven i hörselgången och örat spiller effekten även över på facialisnerven och en ansiktsförlamning kan uppstå.

Vem drabbas av Ramsay Hunts syndrom?

Sjukdomen drabbar de som tidigare haft vattkoppor, och nu fått en återaktivering av viruset i form av bältros. Bältros i sig är vanligt, men just det här tillståndet när det drabbar örat är inte alls vanligt. Det inträffar så sällan som hos 5 per 100 000 personer.

Ramsay Hunts syndrom är lite vanligare hos kvinnor än hos män och ses oftast hos vuxna, särskilt de över 60 år. Risken att drabbas är större om man har nedsatt immunförsvar på grund av sjukdom eller läkemedelsbehandling som påverkar immunsystemet. Det har också visat sig vanligare hos de som har en pågående infektion av annat slag, eller utsätts för kraftig fysisk eller psykisk stress.

Bältros kan orsaka vattkoppor hos en person som inte haft vattkoppor tidigare. Blåsorna innehåller viruset som smittar genom kontakt. Däremot kan inte bältros hos en person orsaka bältros hos en annan person. Även om man har viruset vilande i sitt nervsystem sedan man hade vattkoppor som barn så räcker det inte med att ha kontakt med någon med bältros för att återaktivera viruset.

Symtom vid Ramsay Hunts syndrom

Sjukdomen börjar med influensaliknande symtom med feber och huvudvärk i 3–7 dagar. Därefter dyker det upp blåsor och rött utslag i hörselgången. Det är ju inget man själv ser, utan man känner det i form av smärta i örat. Ibland blir ytterörat rodnat.

Man kan också uppleva en nedsatt smak i den främre delen av tungan, torr mun och torra ögon. En del drabbade beskriver att det gör ont i gommen.

När viruset drabbar innerörat kan det ge upphov till yrsel, illamående och kräkningar. Man kan också drabbas av tinnitus, ett konstant ringande eller tjutande i örat. Nedsatt hörsel på det drabbade örat, eller en ökad ljudkänslighet är också vanliga symtom.

Eftersom viruset påverkar facialisnerven kan infektionen ge svaghet eller förlamning av ansiktsmusklerna på samma sida som det drabbade örat. Det kan leda till svårighet att stänga ögat, ha normal ansiktsmimik som till exempel att le, och svårigheter att äta och svälja.

Diagnos och behandling vid Ramsay Hunts syndrom

Diagnosen ställs genom en klinisk undersökning där läkaren ser blåsor i hörselgången och en nedsatt funktion i facialisnerven. Man kan också konfirmera diagnosen genom att PCR-testa för viruset i sekret från hörselgången.

Behandlingen består av en så kallad antiviral behandling med läkemedlen aciklovir eller valaciklovir.  De hämmar virusets aktivitet. För att ge effekt behövs det att den antivirala behandlingen sätts in inom 72 timmar efter att symtomen började. Ofta kombineras behandlingen med hög dos av kortison för att dämpa inflammation och svullnad. Smärtstillande läkemedel kan också behövas i början.

Det tar tid att bli frisk

Om yrsel och hörselnedsättning är en del av symtombilden finns det en risk för bestående skador. Därför ar det viktigt att komma under behandling snabbt. Ju tidigare behandling, desto bättre prognos. Unga personer brukar kunna läka ut detta helt, men det kan ta flera månader.  Äldre personer förbättras vanligtvis helt inom några månader, men en kvarstående påverkan på muskel och nervfunktion förekommer.

Vaccin mot bältros och vattkoppor

Det finns ett vaccin mot bältros. Det ingår dock inte i något vaccinationsprogram, utan det är något man får betala för själv. Rekommendationen är att ta vaccin mot bältros när man fyllt 50 år. Det går bra att vaccinera sig mot bältros även om man haft bältros tidigare.

Det finns också en möjlighet att vaccinera barn mot vattkoppor. I Sverige är det frivilligt, medan andra länder som till exempel Tyskland ger det som en del av det allmänna vaccinationsprogrammet sedan några år tillbaka.