För personer som drabbas av pulmonell hypertension märks det främst genom att han eller hon blir andfådd vid bara liten ansträngning eller känner av yrsel. Dessa är relativt vanliga symtom som kan vara tecken även på andra sjukdomar vilket gör att pulmonell hypertension kan vara svårupptäckt.
– Det finns en risk att man missar att utreda om det kan vara pulmonell hypertension. Det händer att patienter som ovetandes har pulmonell hypertension och som söker vård för sina andningsbesvär felaktigt behandlas med astmamedicin, säger Magnus Nisell, överläkare vid Lung och Allergikliniken vid Karolinska universitetssjukhuset i Solna.
Ökad uppmärksamhet för sjukdomstillståndet
Med åren har uppmärksamheten kring det allvarliga sjukdomstillståndet ökat vilket lett till att fler diagnostiserats. Det är positivt eftersom den som har pulmonell hypertension utan behandling har en ökad risk att dö för tidigt.
Många olika sjukdomar kan ge upphov till en tryckökning i lungkretsloppet. Det kan exempelvis vara pulmonell arteriell hypertension (PAH), hjärtsvikt, lungsjukdomar som KOL, eller kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Sjukdomarna uppkommer av olika anledningar och behandlas på lite olika vis. Den här artikeln fokuserar främst på CTEPH.
Kan drabba människor i alla åldrar
CTEPH utvecklas hos personer som tidigare haft akut blodpropp i lungan, så kallad lungemboli. Runt tre procent av de som haft akut lungemboli riskerar att få CTEPH. Patientgruppen med CTEPH är heterogen. Äldre såväl som yngre kan drabbas och vissa som utvecklar CTEPH har haft lungemboli utan att veta om det.
Vid misstanke om CTEPH bör det göras en grundlig utredning.
– Det är inget Sherlock Holmes-uppdrag att kunna ställa diagnos men det kräver flera steg och moment och det är viktigt att det görs noggrant för att säkerställa sjukdom och kunna ge adekvat behandling, säger Magnus Nisell.
Så ställs diagnosen
Till att börja med görs EKG, lungröntgen, lungfunktionsundersökning samt ultraljudsundersökning av hjärtat för att ta reda på om det rör sig om pulmonell hypertension. Om det därefter finns skäl att tro att det kan röra sig om PAH eller CTEPH går man vidare med utredningen på speciella centra på universitetssjukhus och undersöker där trycket i lungkretsloppet med en kateter i ett blodkärl i hjärtats högra kammare. Vid CTEPH kartlägger man också genom kontraströntgen om det kan finnas väggfasta och bindvävsomvandlade blodproppar i lungpulsådern.
Behandling med operation eller läkemedel
Vid CTEPH kan en operation i vissa fall bota sjukdomen. Bröstkorgen sågas då upp och väggförändringarna som orsakar stoppet i lungartären skalas ut. Men det är ett omfattande och riskfyllt ingrepp och långt ifrån alla patienter med CTEPH lämpar sig för operation. Patienten kan vara för skör för att klara av operation eller så bedöms det vara kirurgiskt komplicerat att genomföra om det som ska avlägsnas sitter svåråtkomligt.
Vid de fall operation inte är möjlig behandlas patienten med läkemedel. Dels förskrivs alltid blodförtunnande läkemedel. Patienter med CTEPH kan också bli insatta på ett läkemedel som innehåller samma substanser som vid PAH-behandling.
Uppföljning med råd om livsstilsanpassningar
Utöver läkemedelsbehandling följs patienterna upp och får råd om levnadsvaneanpassningar och hjälp med att exempelvis hitta sätt för att minska stress, få goda sömnvanor och tips på lämplig fysisk träning.
– Patienter med CTEPH får en kontinuerlig kontakt med vården. Regelbundna läkarbesök för att göra hjärtultraljud är vanliga men det kan även bli en del träffar med sjuksköterskor och sjukgymnaster som ger ett värdefullt stöd till den här patientgruppen, säger Magnus Nisell.
