Förekomsten av primär biliär kolangit, PBC, varierar runt om i världen och är högst i Nordeuropa. I Sverige finns uppskattningsvis 2 000 personer som lever med PBC, och varje år upptäcks cirka 200 nya fall. Sjukdomen debuterar vanligen i medelåldern, och nio av tio individer med PBC är kvinnor. PBC är sällsynt före 30 års ålder.
Symtom vid PBC
PBC är i de flesta fall en sjukdom med ett långsamt förlopp. Man kan vara drabbad av PBC utan att ha några som helst symptom, men det vanligaste är att man initialt upplever en påtaglig trötthet och kraftlöshet. Ett annat tidigt symtom är klåda i huden.
Skadade gallgångar innebär att ingen galla utsöndras till tarmen. Bristen på galla i tarmen ger i sin tur dålig nedbrytning av fett och därmed fett i avföringen. Avföringen blir ljus och flyter i toastolen, samtidigt som urinen blir mörk.
När sjukdomen går in i ett senare skede uppkommer ledvärk, torra slemhinnor i ögon, mun och intimområden, ökad pigmentering i huden, blåmärken och gulsot. Om PBC inte behandlas kan leversvikt uppkomma, och ge symtom som esofagusvaricer (åderbråck i matstrupen), ascites (vatten i bukhålan) samt hepatisk encefalopati (neurologisk störning, förvirring, koma).
Orsaken bakom PBC är inte helt känd
Orsaken till uppkomsten av PBC är inte helt känd. Man vet att den beror på att immunförsvaret angriper gallgångarna, men varför så sker är inte helt klarlagt. En teori är att vissa människor har ett medfött anlag för att utveckla PBC. Tillkommer det då en utlösande faktor som miljögifter, rökning, infektion eller hormonförändring kan detta utlösa sjukdomen. PBC är inte en alkoholorsakad sjukdom. Alkohol ska dock, som vid alla kroniska leversjukdomar, undvikas, eftersom alkohol belastar levern ytterligare.
PBC räknas inte till sjukdomar som går i arv. Ändå finns sannolikt en genetisk komponent. Om någon i familjen är drabbad är risken för andra familjemedlemmar att få PBC cirka tio procent.
Detta händer i levern vid PBC
En autoimmun sjukdom innebär att kroppens immunsystem misstolkar kroppens egen vävnad som något främmande och farligt och går till attack. Vid PBC attackeras gallgångarna i levern, varpå de skadas och bryts ned. Följden blir inflammation och ärrvävnad i gallgångar och övrig levervävnad. På lång sikt angriper inflammationen hela levervävnaden, vilket i slutstadiet innebär att patienten utvecklar skrumplever (cirros).
Primär biliär kolangit kallades tidigare för primär biliär cirros. Det gamla namnet är dock vilseledande, eftersom PBC idag kan diagnostiseras i ett tidigt stadium, långt innan cirros uppstår. Tack vare tidig diagnos och behandling utvecklar två tredjedelar av patienterna aldrig en cirros.
Hur diagnostiseras PBC?
Det är viktigt att PBC upptäcks tidigt, eftersom en effektiv medicinsk behandling kan bromsa sjukdomsutvecklingen och öka överlevnaden utan att behöva genomgå levertransplantation.
Vid PBC är leverenzymerna är förhöjda på grund av skadade leverceller. Bilirubinvärdet (gallpigment) samt alkaliskt fosfatas (ALP) är högre än normalt. Vid PBC är oftast AMA-värdet (antimitokondriella antikroppar) i blodet förhöjda. Det är den starkaste indikationen på att det är PBC som patienten har.
Ultraljud av levern används för att upptäcka eventuella andra sjukdomar i levern eller gallgångarna och för att bedöma graden av fibros, ärrbildning, i levern. DT (datortomografi), MR (magnetkameraundersökning) eller MRCP (magnetisk resonanskolangiopankreatografi) är andra bildundersökningar som kan vara av värde. Om diagnosen efter dessa undersökningar fortfarande är oklar tas ett vävnadsprov från levern med ett nålstick genom huden, och detta prov undersöks med mikroskopi.
Behandling vid PBC
Även om det för närvarande inte finns någon bot för PBC, finns det behandlingar som kan hjälpa till att hantera symtom och sakta ner sjukdomens utveckling och försämringstakt. En vanlig behandling är ursodeoxicholsyra (UDCA). UDCA fungerar som en slags bromsmedicin och lindrar eventuella symptom som exempelvis klåda. Efter några veckor/månader med behandling förbättras leverproverna hos de flesta. Däremot kan medicinen inte bota PBC.
Andra läkemedel kan också användas för att hantera symtom och komplikationer av PBC, som kalktabletter och D-vitamin. I vissa fall kan transplantation av levern vara nödvändig för personer med avancerad PBC.
Prognos vid PBC
PBC räknas som en kronisk leversjukdom. Den kan hållas i schack, men inte helt botas. Prognosen hos patienter med PBC har dock förbättrats avsevärt under de senaste decennierna. Möjligen beror det på att patienterna diagnostiseras i ett tidigt skede av sjukdomen och kan få tidigt insatt behandling och regelbunden uppföljning. För många är det alltså möjligt att leva många år med PBC, ända upp i riktigt hög ålder.
Hur snabbt leverfunktionen vid PBC försämras är mycket individuellt. För somliga kan det ta decennier innan levern är svårt påverkad. För de med avancerad sjukdom ger levertransplantation en förbättrad överlevnad.
Om PBC inte behandlas kan levern bli så skadad att den slutar att fungera. Samtidigt kan patienten få benskörhet, högt tryck i bukens blodkärl med risk för blödning, vätska i buken samt vitaminbrister. En person med obehandlad PBC har en något ökad risk att utveckla levercancer.
