HELLP-syndrom – svår form av preeklampsi

I 10–20 procent av alla fall med HELLP-syndrom har inte den gravida haft några tecken på havandeskapsförgiftning innan HELLP debuterar.

Förkortningen HELLP står för Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet counts, vilket innebär att syndromet karakteriseras av att blodkroppana går sönder (hemolys), leverenzymer stiger och antalet blodplättar sjunker.

Symtom vid HELLP

Det finns en mängd olika symtom och tecken vid HELLP-syndrom, men laboratoriefynden med hemolys, stegrade levervärden och låga nivåer av blodplättar (trombocyter) är centralt för diagnostiken.

Utöver de klassiska blodproven ger HELLP följande symtom:

• Magsmärtor i övre delen av buken eller under höger revbensbåge
• Illamående och kräkningar
• Högt blodtryck
• Svullnad, främst i ben, händer och ansikte
• Allmän sjukdomskänsla
• Huvudvärk
• Synpåverkan
• Gulsot (relativt ovanligt)

HELLP-syndromet förvärras ofta nattetid och förbättras dagtid.

Trots att HELLP räknas som en svår form av havandeskapsförgiftning, preeklampsi, är det inte alla med HELLP som får högt blodtryck eller protein i urinen.

Vid HELLP-syndrom uppstår en svikt i flera av kroppens organ. Det kan leda till blodproppar, blödningar, moderkaksavlossning, leverruptur, vätska i lungorna, stroke och njursvikt. Den vanligaste dödsorsaken vid HELLP är just stroke.

Om man kommer under snabb behandling och den akuta fasen av tillståndet går bra, ger inte HELLP-syndrom några men för framtiden.

HELLP-syndrom är ovanligt

HELLP förekommer i ca 0,5–0,9 procent av samtliga graviditeter och i ca 10–20 procent av alla fall av svår preeklampsi . Tillståndet har vanligtvis ett mycket snabbt förlopp och kan debutera under hela graviditeten samt under de första 48 timmarna efter förlossningen.

I de flesta fall, cirka 70 procent, debuterar HELLP före förlossningen. Vanligast är att det debuterar i graviditetsvecka 27–37.

Riskfaktorer för HELLP-syndrom

Man har funnit flera riskfaktorer för att utveckla HELLP-syndrom. Riskfaktorerna brukar delas in i hög risk respektive måttlig risk.

Hög risk för HELLP-syndrom har gravida med antifosfolipidsyndrom, SLE, tidigare preeklampsi, diabetes, tvillinggraviditet, kronisk njursjukdom eller högt blodtryck. Gravida som i tidigare graviditet haft högt blodtryck, fött ett tillväxthämmat barn eller haft moderkaksavlossning har också en hög risk för HELLP, liksom kvinnor som blivit gravida efter äggdonation.

Måttliga riskfaktorer är att vänta sitt första barn, ha BMI över 30, vara äldre än 40 år, ha ärftlighet för HELLP eller preeklampsi, ha sömnapnésyndrom, ha blodtryck 130/80 eller högre i tidig graviditet eller ha afrikanskt ursprung.

Orsaken till HELLP är inte känd

Det är ännu inte helt klarlagt vad den underliggande orsaken bakom HELLP-syndrom är. Förmodligen är både ärftliga faktorer och faktorer i immunförsvaret involverade.  Man misstänker att orsaken till såväl HELLP som preeklampsi är en onormal utveckling av moderkakan, något som uppstår redan då moderkakan ska bildas och fästa in i livmoderväggen. Den onormala moderkaksbildningen aktiverar en immunförsvarsreaktion hos den gravida kvinnan.

I sjukdomsförloppet vid HELLP utvecklas störningar av blodets förmåga att levra sig och skador på insidan av blodkärlen kan uppkomma. Detta kan leda till leverskada som ökar leverenzymer i blodet. I sällsynta fall kan levern brista.

Behandling vid HELLP-syndrom

Tillståndet kräver akut omhändertagande av specialistläkare på sjukhus och noggrann övervakning. Förlossning är det enda sättet att bota syndromet. Är det mycket tidigt i graviditeten kan man behöva avvakta med att sätta igång förlossning eller göra kejsarsnitt till dess att man behandlat mamma med kortison för att skynda på fostrets lungmognad.

I övrigt behandlar man högt blodtryck med blodtryckssänkande mediciner. Andra behandlingar kan behövas för att rätta till blödningsrubbningar eller vätskebalans.

Blodprover kontrolleras upprepade gånger, och man följer hur blodproverna utvecklar sig ända tills de blivit helt normala. Man undersöker också fostret med tillväxtultraljud och CTG (undersökning för att registrera fostrets hjärtaktivitet).

Målet med behandlingen är att förhindra skador och allvarliga komplikationer hos både den gravida kvinnan och hos fostret. I de allra flesta fall förbättras den gravidas tillstånd och blodprover inom 2 dygn efter förlossningen.

Prognos och uppföljning efter HELLP

Förloppet vid HELLP-syndrom är snabbt, allvarligt och oförutsägbart. I sällsynta fall finns det risk för den gravidas och fostrets liv.  Risken för komplikationer är störst för gravida med de mest allvarliga symtomen. Risken för avlossning av moderkakan är ökad, och för fostret finns risk för syrebrist och för tidig födsel. För att minska risken för allvarliga komplikationer är det viktigt att diagnosen inte ställs för sent i förloppet, och att behandling sätts in snabbt och förlossning sätts igång.

Efter förlossningen kontrolleras blodtrycket regelbundet under tiden på sjukhus och följs även upp senare vid efterkontrollen vid mödravård eller vårdcentral. Har man haft konstaterat högt blodtryck under graviditeten bör man kontrollera sitt blodtryck årligen.

Efter att ha haft HELLP eller preeklampsi har man en ökad risk för ohälsa senare i livet. Risken att få hjärt-kärlsjukdom är dubblerad och 10–30 procent av patienterna får kroniskt högt blodtryck inom tio år. Man har även en fördubblad risk att utveckla typ 2-diabetes. För att minska riskerna rekommenderas att man har en sund livsstil, motionerar regelbundet, undviker rökning samt håller en normalvikt (BMI under 25).

Risk för HELLP-syndrom även nästa graviditet

För den som drabbas av HELLP-syndrom finns en risk att det upprepas vid nästa graviditet. Risken att nästa graviditet återigen få HELLP är cirka 5 procent, och risken att få havandeskapsförgiftning är cirka 25 procent.

Till den som haft HELLP-syndrom eller svår havandeskapsförgiftning ges förebyggande behandling med acetylsalicylsyra under nästa graviditet. Det minskar risken att utveckla sjukdomen igen med cirka tio procent. Acetylsalicylsyra ges från graviditetsvecka 12 till vecka 36. Hos kvinnor med en sjukhistoria med tidigare HELLP-syndrom kan förebyggande behandling med acetylsalicylsyra rekommenderas vid nästa graviditet.