Feokromocytom är en tumör som bildas i de så kallade kromaffina cellerna i binjuremärgen. Dessa celler är ansvariga för produktionen av adrenalin och noradrenalin – hormoner som spelar en viktig roll i kroppens stressrespons. När ett feokromocytom utvecklas producerar den ett överflöd av dessa hormoner. Det kan leda till allvarliga symtom och komplikationer. Hormonerna produceras antingen permanent eller i attacker, vilket gör att symtomen antingen kan vara konstanta eller komma i episoder.
Förekomsten av feokromocytom är cirka 4–5 nya fall årligen/miljon vuxna invånare. Feokromocytom kan variera i storlek från några tiotal gram till över ett kilo. Nio av tio av tumörerna är godartade.
Orsaker och riskfaktorer för feokromocytom
Orsakerna till feokromocytom är inte helt förstådda, men det finns vissa riskfaktorer som kan öka risken för att utveckla denna tumör. En av de vanligaste riskfaktorerna är ärftlighet. Ungefär en tredjedel av alla feokromocytom har en ärftlig orsak. När det finns ett ärftligt anlag för sjukdomen ärvs den autosomalt dominant, vilket innebär att barn till en anlagsbärare har 50 procents risk att ärva anlaget.
Vid vissa ärftliga tillstånd, så kallat multipel endokrin neoplasi, förekommer dubbelsidiga feokromocytom. Man har då nästan alltid även tumör i sköldkörteln och ibland även i bisköldkörtlarna.
Symtom på feokromocytom
Symtomen på feokromocytom kan variera från person till person och kan vara svåra att identifiera eftersom de liknar andra tillstånd. De vanligaste symtomen inkluderar högt blodtryck, hjärtklappning, svettningar, ångest och skakningar. Vissa personer kan också uppleva episoder av kraftig huvudvärk, illamående och kräkningar.
Ungefär hälften av patienterna drabbas av attacker med svettningar, högt blodtryck, blekhet och hjärtklappning. Mellan attackerna kan blodtrycket vara normalt. Attackerna av symtomen kan pågå allt från några minuter till flera timmar, och de tenderar att komma allt mer frekvent med tiden. Till slut uppträder symtomattackerna dagligen. Enstaka patienter med feokromocytom kan vara helt symtomfria.
Utredning av feokromocytom
Det är symtomen som kommer attackvis som gör att sjukdomen misstänks och att en utredning initieras. Till exempel ska patienter med högt blodtryck som inte svarar på förväntat sätt vid blodtryckssänkande behandling utredas.
Utredningen innefattar att man mäter adrenalin och noradrenalin, eller deras nedbrytningsprodukter, i blod och/eller urin. Datortomografi eller magnetkameraundersökning av binjurarna görs också.
Behandlingsalternativ för feokromocytom
De flesta fall av feokromocytom är godartade och har god prognos.
Det finns olika behandlingsalternativ för feokromocytom, och valet av behandling beror på faktorer som tumörens storlek, omfattning och patientens allmänna hälsa. De två huvudsakliga behandlingsalternativen är kirurgisk borttagning av tumören och användning av läkemedel för att kontrollera symtomen.
Kirurgisk borttagning av feokromocytom
Om tumören är lokaliserad och inte har spridit sig till andra delar av kroppen kan kirurgisk borttagning vara den bästa behandlingsmetoden. Under operationen avlägsnas tumören från binjuremärgen och om möjligt bevaras så mycket av den friska vävnaden som möjligt. Efter operationen kan patienten behöva ta mediciner för att kontrollera blodtrycket och hormonproduktionen.
Läkemedel för feokromocytom
I vissa fall kan läkaren rekommendera att använda läkemedel för att kontrollera symtomen på feokromocytom. Dessa läkemedel kan hjälpa till att sänka blodtrycket och minska produktionen av adrenalin och noradrenalin. Det är viktigt att ta dessa läkemedel enligt läkarens anvisningar och att regelbundet övervaka blodtrycket och hormonnivåerna.
