Den är förhållandevis sällsynt och förekommer mest hos vuxna, sällan hos barn. Den är förenad med glutenkänslighet.
Klinisk bild
Utslagen är intensivt kliande och sitter ofta påfallande symmetriskt över sträcksidorna på armbågar och knän, samt över sätesregionen och lårens baksida. Klådan kan vara mycket besvärlig. Rodnade knottror och små fina blåsor, som ofta sitter i grupper, är vanligt men klådan leder också till uppkomst av sår, rivmärken och skorpor.
Större blåsor förekommer ibland liksom emellanåt nässelliknande utslag.
Sjukdomsorsak
Sjukdomen anses vara uttryck för ett slags immunologiskt fenomen. Inlagring av ett speciellt immunoglobulin (IgA) kan påvisas i hudprov och med blodprov förekomst av speciella cirkulerande antikroppar. Sjukdomen är förenad med en överkänslighet för gluten, men intag av jodhaltiga födoämnen har också en försämrande inverkan.
Glutenintoleransen orsakar förändringar i tunntarmens slemhinna men kan för övrigt vara utan symtom medan andra har mer eller mindre mycket besvär av olika slags buksmärtor, lösa avföringar och avmagring.
Förlopp
Sjukdomsförloppet är långdraget över många år med perioder av försämring och förbättring, men med diet och medicinering kan de flesta hållas besvärsfria.
Behandling
I lindrigare fall kan tillståndet kontrolleras med enbart glutenfri diet och genom att undvika jodhaltiga födoämnen. Dieten måste upprätthållas mycket strikt och noggrant, vilket ibland är praktiskt svårt. Det är därför inte ovanligt att tillägg behövs med medicinen Dapson APL, som är mycket specifikt verksam. Den dos som krävs varierar mycket mellan olika patienter.
När sjukdomen är under kontroll brukar dosen gradvis kunna sänkas till lägsta möjliga underhållsdos. Blodprover tages under behandlingen eftersom Dapson alltid har mer eller mindre inverkan på vissa blodvärden.
