Den är i regel godartad och kan självläka med tiden. Ibland tillkommer utslag i slemhinnor. Det finns en speciell variant som särskilt drabbar ögats slemhinnor.
Klinisk bild
Klara vätskefyllda blåsor uppkommer, ofta på rodnade hudområden. Blåsornas storlek och antal varierar från person till person och från tid till annan. Sjukdomen kan börja med enbart klåda och senare tillkommer blåsor successivt.
Sjukdomsorsak
Den egentliga orsaken är okänd men antas vara uttryck för ett slags immunologiskt fenomen med effekt på huden.
Speciella antikroppar kan påvisas såväl vid provtagning direkt från huden som i blodprov (antikroppar mot hudens basalmembran).
Förlopp
Sjukdomen är ofta långdragen, över några månader till flera år, men kan med lämplig behandling fås att successivt klinga av.
Det finns också en tendens till självläkning. Perioder av bättring och försämring förekommer. Återfallsrisk föreligger.
Behandling
Vanligast är att man ger en kortisontablettbehandling med i början höga doser som sedan gradvis och långsamt minskas ned. Starka kortisonkrämer har en lindrande inverkan på hudföränd-ringarna. Behandlingsmålet är att kontrollera klådan och minska blåsbildningstendensen till en acceptabel nivå. Man måste inte ge så höga doser att blåsbildningen fullständigt upphör. Ibland ges som tillägg, eller som enda medicin, olika slags immunhämmande medel.
Målet är att dämpa sjukdomsaktiviteten med så låg dos som möjligt av läkemedlet ifråga. I lindrigare fall kan vissa andra läkemedel, t.ex. sulfoner (Dapson) eller långtidsbehandling med antibiotika som tetracykliner (doxycyklin) ha en gynnsam effekt.
