Behçets sjukdom – symtom, orsaker och behandling

Behçets sjukdom är uppkallad efter den turkiska läkaren Hulusi Behçet som beskrev sjukdomen. Eftersom sjukdomen är vanligast i östra medelhavsregionen och Asien kallas den ibland för sidenvägssjukan (Silk Road Disease).

Behçets sjukdom kan komma när som helst under livet, men det är vanligast att de första symtomen visar sig mellan 25 och 35 års ålder. Sjukdomen är lika vanlig hos kvinnor som hos män, men männen får ofta en mer allvarlig sjukdomsbild. Ungefär 500 personer beräknas lida av sjukdomen i Sverige.

Symtom på Behçets sjukdom

Symtomet som alltid förekommer vid Behçets sjukdom är smärtsamma sår i munnen som kan leda till svårigheter att äta. I en majoritet av fallen förekommer även sår på könsorganet. Såren på könsorganet är ofta djupa och smärtsamma och kan lämna ärr efter sig.

Hudproblem i form av rodnader, blåsor och akneliknande utslag är vanliga. Även ögonbesvär, t ex återkommande ögoninflammationer, förekommer hos personer med Behçets sjukdom. Det finns också en ökad risk för att drabbas av blodproppar. Tarminflammation, ledvärk och påverkan på nervsystemet kan förekomma.

Symtomen kommer oftast och går i så kallade skov. Såren uppstår och läker, för att senare komma tillbaka, ungefär som vid återkommande munsår.

Orsaker till Behçets sjukdom

Behçets sjukdom orsakas av inflammation i blodkärlen, men den underliggande orsaken till inflammationen är inte känd. Två troliga orsaker som har föreslagits är autoimmunitet (immunförsvaret reagerar mot kroppens egna vävnad) och autoinflammation (felaktig reglering av inflammation i kroppen). Troligen kommer forskningen som just nu bedrivs avslöja mer om detta i framtiden.

Vad vi hittills vet så verkar sjukdomen inte vara ärftlig. Däremot verkar vissa genuppsättningar öka risken för att drabbas. Det är troligen också därför sjukdomen på ett så tydligt sätt är vanligare i vissa delar av världen.

Undersökning och diagnos

Behçets sjukdom behöver diagnostiseras av en läkare. Något som försvårar den processen är att det inte finns något laboratorieprov som kan bekräfta diagnosen helt och hållet. Istället finns det olika kriterier att gå efter; oftast används de från International Study Group for Behçet’s disease, men det finns även andra. Det är också viktigt att utesluta att symtomen beror på någon annan sjukdom.

Ofta tas olika blodprov och ett s k patergitest  som en del av undersökningen. Patergitestet utförs genom att sticka in en tunn nål  5 millimeter in i huden på underarmen. Efter två dygn uppstår vid positivt test en blåsa fylld med klar vätska eller med var.  Eftersom patergi är ett kännetecken för Behçets sjukdom (även om alla med sjukdomen inte har det) kan det vara ett tydligt tecken.

Behandling av Behçets sjukdom

Behçets sjukdom kan dessvärre inte botas, men det finns sätt att lindra symtomen. Om behandling sätts in brukar det oftast gå att förhindra bestående skador. Det är vanligt att kombinera läkemedel som appliceras direkt med läkemedel i tablettform.

Ofta handlar det om olika former av kortison och immunhämmande läkemedel. Utöver det kan det t ex också behövas ögonbehandling vid ögonbesvär. Eftersom sjukdomen ser ganska olika ut mellan olika som blivit diagnostiserade blir också behandlingen individuell.

Att leva med Behçets sjukdom

Om sjukdomen kontrolleras och behandlas på ett bra sätt blir den mer hanterbar. Skoven kommer t ex mer sällan och blir mildare. Det är också viktigt att få möjlighet att vila mer under skoven, och att omgivningen har förståelse för sjukdomen.