Akuta inflammationsprocesser i huden – Toxisk epidermal nekrolys

Bakgrund

Toxisk epidermal nekrolys (TEN, Lyell´s syndrom, Stevens-Johnsons syndrom) är en överreaktion av kroppens immunförsvar. Sjukdomen riktar sig mot hud och slemhinnor, där överhuden ”lossnar”. Utseendet liknar därför det som ses vid ytlig brännskada. Både kvinnor och män kan drabbas och det kan även uppträda under barnåren.

Orsak

Vanligtvis utlöses detta av läkemedel, inte sällan vissa antiepileptika, antiinflammatoriska eller antibiotika. En virusinfektion kan också vara en utlösande faktor. Många läkare kan uppfatta det som komplicerat att handlägga misstänkta läkemedelsallergier. Detta är inte konstigt då olika allergiska reaktioner i början kan ha liknande symtom, berättar Hans Nettelblad, överläkare och docent vid Brännskadecentrum på Universitetssjukhuset i Linköping i boken ”Du måste tala om för barnen att jag älskar dem” (Iduns förlag).

Han menar att större hudförluster av medicinsk orsak är mycket ovanliga och att de flesta läkare råkar på Lyells syndrom högst en gång under hela sin verksamma tid. Det är med andra ord endast en person på två miljoner som drabbas och omkring fyra fall per år i Sverige.

Symtom

Misstänkt läkemedelsallergi kräver strukturerad handläggning. Felaktiga beslut och varningar kan få stora konsekvenser såväl ur behandlingssynpunkt som ur patientsäkerhetssynpunkt. Toxisk epidermal nekrolys (TEN) ger feber, involverar hud och slemhinnor. Hudförlusterna kan variera i omfattning. Det kan vara allt från en mindre fläck på ett ben till att hela kroppen drabbas av blåsor och lossnande hud. Även slemhinnorna påverkas i olika grad, men man har ingen förklaring till varför. Symtomen debuterar vanligen 7 till 14 dagar efter att man tagit läkemedlet en första gång och inom tre dagar från en andra exponering.

Behandling

Hans Nettelblad skulle önska att det i vården fanns en högre grad av respekt när det uppträder större blåsbildningar på kroppen och att vätskebehandling sattes in tidigt. På grund av en hög och kontinuerlig uttorkningsrisk är det viktigt att tillföra patienten vätska. Om exempelvis 80 procent av huden är borta, blir avdunstningsförlusten tio liter per dygn. Då ämnesomsättningen vanligtvis ökar med över 200 procent och detta belastar de inre organen behöver man tillföra kalorier. Sedan handlar det till stor del om att ta hand om den skadade huden och undvika infektioner som lätt blir livshotande. En lunginflammation för dessa patienter kan vara dödlig. Vanligtvis läker huden, men det är de skadade slemhinnorna i exempelvis matstrupe och ögon som kan ge bestående men.

Tyvärr finns det ingen samlad bild av de långvariga effekter och bestående skador orsakade av Lyells syndrom.

Här kan du läsa om hur 37-åriga Henrik Bylund gick från att vara helt frisk till att vara döende med allvarliga brännskador på både utsidan och insidan av kroppen, till följd av Toxisk Epidermal Nekrolys.