I benmärgen finns något som kallas stamceller, eller “moderceller”. Dessa unika celler har förmågan att både förnya sig själva och utvecklas till mogna vita och röda blodkroppar samt blodplättar (trombocyter). De röda blodkropparna transporterar syre till alla delar av kroppen, blodplättarna hjälper till med koagulationen för att stoppa blödning vid skador, och de vita blodkropparna utgör vårt immunförsvar.
Leukemier, en specifik typ av blodcancer, kan delas in i två huvudkategorier: akuta och kroniska. Båda dessa former har sitt ursprung i celler från benmärgen, mjälten och lymfkörtlarna. Det finns flera typer av akut leukemi. En form (lymfatisk) är vanligast hos barn, medan en annan (myeloisk) främst drabbar vuxna personer. Båda dessa sjukdomar kännetecknas av ett överskott av omogna vita blodkroppar, men de har olika ursprung inom stamcellens utvecklingslinjer.
Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Akut lymfatisk leukemi är en typ av blodcancer som har sitt ursprung i omogna celler, kända som lymfoblaster, som normalt finns i benmärgen. Dessa celler är avsedda att utvecklas och bli B- eller T-lymfocyter, en typ av vita blodkroppar som är avgörande för att skydda kroppen mot sjukdomar. De bekämpar infektioner genom att producera antikroppar och attackera skadade celler samt tumörceller.
Men i fallet med akut lymfatisk leukemi ökar antalet lymfoblaster drastiskt, och dessa celler utvecklas inte som de ska till fullvärdiga lymfocyter. I stället ansamlas de i benmärgen och blodet, vilket stör den normala produktionen av blodkroppar. Det leder till brist på röda och vita blodkroppar samt blodplättar, vilket i sin tur kan resultera i trötthet, ökad känslighet för infektioner och tendens att blöda lätt.
Akut lymfatisk leukemi är den vanligaste cancerformen hos barn, och ibland kallas den till och med för “barnleukemi”. Men det är viktigt att förstå att ALL inte känner någon åldersgräns, och cirka 50 vuxna insjuknar varje år i Sverige. Män har något högre risk än kvinnor att drabbas av denna sjukdom.
Kort om akut lymfatisk leukemi
- Olika blodprover tas för att upptäcka akut lymfatisk leukemi.
- En kombination av läkemedel ges som behandling vid ALL.
- Cirka 125 personer insjuknar årligen i akut lymfatisk leukemi.
Orsaker till akut lymfatisk leukemi (ALL)
Det är ofta svårt att fastställa den exakta orsaken till att någon drabbas av akut lymfatisk leukemi. I vissa fall kan ärftlighet spela en roll, och människor med Downs syndrom har en ökad risk för att utveckla ALL.
Många former av cancer, inklusive akut lymfatisk leukemi, innebär allvarliga förändringar i cellernas arvsmassa, DNA. Ofta sitter dessa förändringar i de delar av DNA som reglerar cellernas mognad, delning och livslängd. Det är därför man studerar förändringarna i cancercellernas DNA för att bättre förstå sjukdomen och hur man bäst kan behandla den.
Det är viktigt att veta att dessa förändringar vanligtvis finns enbart i de sjuka cellerna. Forskning har försökt att hitta orsaker till ALL och har funnit möjliga samband med virusinfektioner, strålning och vissa kemikalier, även om dessa samband inte är helt fastställda. ALL är inte smittsam, och för de flesta är orsaken till sjukdomen okänd.
Hur vanligt är akut lymfatisk leukemi (ALL)?
Akut lymfatisk leukemi är en relativt ovanlig sjukdom. Årligen drabbas cirka 50 vuxna i Sverige, med en medianålder på drygt 50 år. Bland barn är det ungefär 60 till 90 fall årligen, och de flesta av dessa barn är mellan 0 och 4 år när de insjuknar. Sjukdomen kan emellertid uppstå vid alla åldrar.
Symtom på akut lymfatisk leukemi (ALL)
Vid insjuknande kan symtomen vara vaga, och många människor upplever initialt trötthet och ökad infektionskänslighet. Men i vissa fall kan symtomen vara mer dramatiska. Vanliga symtom vid ALL inkluderar:
- trötthet
- allmän sjukdomskänsla
- nattliga svettningar
- låg feber
- blåmärken och ökad benägenhet att blöda
- smärta och ömhet i ben eller leder
- återkommande och långdragna infektioner
- andfåddhet vid ansträngning
Näsblod, tandköttsblödning och riklig menstruation kan förekomma på grund av låga blodplättar.
Hur upptäcks akut lymfatisk leukemi (ALL)?
För att diagnostisera akut lymfatisk leukemi genomförs en rad olika undersökningar, inklusive läkarundersökning, blodprov, benmärgsprov och röntgen.
Läkarundersökning innebär att en läkare noga granskar din hälsa, frågar om dina symtom och tidigare sjukdomshistorik samt utför fysiska undersökningar som att känna på lymfkörtlar och organ som lever, mjälte och testiklar.
Blodprov tas för att utvärdera hur din förmåga att producera blodkroppar påverkas – lågt blodvärde och låga blodplättar är vanliga fynd. En analys av de vita blodkropparna görs i blodet. Blodprover innefattar också att undersöka hur dina inre organ, såsom lever och njurar, fungerar och att kontrollera att ditt blod koagulerar korrekt. Dessutom tas prover för att identifiera eventuell närvaro av virussjukdomar som herpes simplex, hepatit A, B och C, CMV och HIV.
För att ställa en säker diagnos krävs vanligtvis benmärgsprov. Benmärgsprov är en mer ingående undersökning där benmärgen sugs upp med en nål och spruta, oftast från bäckenbenskammen. Detta prov skickas sedan för analys, inklusive genetiska studier som hjälper till att anpassa behandlingen. Ytterligare undersökningar kan inkludera att analysera leukemicellernas kromosomer och ta prov från ryggmärgsvätskan.
Röntgen kan vara nödvändig för att bedöma eventuell spridning av sjukdomen till olika organ, och detta varierar beroende på individens situation.
Behandling av akut lymfatisk leukemi (ALL)
Behandlingen av ALL är komplex och beror på flera faktorer, inklusive patientens ålder, sjukdomsundergrupp och genetiska förändringar i cancern. Huvudbehandlingen är cellgifter (cytostatika) och kortison. Cellgifterna syftar till att döda cancerceller och bromsa sjukdomsutvecklingen.
Under behandlingen kan patienter behöva transfusioner av blod och blodplättar på grund av den påverkan som behandlingen har på benmärgens produktion av dessa celler.
Vid akut lymfatisk leukemi administreras oftast en kombination av olika läkemedel enligt noggrant utarbetade behandlingsprotokoll som sträcker sig över flera år. Det är viktigt att notera att många av de läkemedel som används kan ge biverkningar, och dessa kan vara särskilt besvärliga för äldre patienter. Därför är behandlingsplanerna anpassade till åldersgrupper och individuella hälsotillstånd. Ju äldre man är desto jobbigare biverkningar kan man uppleva, men det finns hjälp att få även mot biverkningar.
Efter den inledande behandlingsfasen följer en underhållsfas som syftar till att förhindra återfall. I vissa fall kan en stamcellstransplantation vara ett alternativ, särskilt om risken för återfall är hög. Detta innebär att patienten får nya blodbildande stamceller för att ersätta de som inte fungerar som de ska. Detta är en komplex och krävande procedur, där man transplanterar nya friska stamceller in i kroppen som kan bilda friska blodkroppar och dela sig på ett normalt sätt.
Behandling vid akut lymfatisk leukemi är tufft
Akut lymfatisk leukemibehandling kan vara mycket påfrestande både fysiskt och psykiskt. Biverkningar som illamående, trötthet och håravfall är vanliga. Dessa fysiska påfrestningar kan också påverka den psykiska hälsan, och det är därför viktigt att patienter får stöd och hjälp från ett team av sjukvårdspersonal, inklusive psykologer och sjuksköterskor, för att hantera både behandlingen och de känslomässiga utmaningarna.
Efter avslutad behandling är uppföljning viktig. Patienter följs noggrant under flera år för att upptäcka eventuella återfall och övervaka långsiktiga effekter av behandlingen.
Det finns stödorganisationer och patientgrupper, exempelvis genom Blodcancerförbundet, som kan erbjuda råd och hjälp under denna ofta tuffa utmaning.
Prognos vid akut lymfatisk leukemi (ALL)
Överlevnaden i akut lymfatisk leukemi har stark koppling till ålder och dödligheten beror framför allt på återfall i sjukdomen. Bland vuxna ligger treårsöverlevnaden på 50 procent. Resultaten av behandling är bäst för patienter upp till 45 år. Hos barn med ALL överlever mer än 90 procent. Behandlingsresultaten varierar dock även beroende på sjukdomstyp och genetiska faktorer.
Emellertid har prognosen förbättrats under senare år för samtliga åldersgrupper. Forskningen pågår kontinuerligt för att förbättra behandlingsmetoderna och ge patienter en bättre prognos.
Sammanfattning kring akut lymfatisk leukemi
Akut lymfatisk leukemi är en komplex och allvarlig blodcancer som påverkar både barn och vuxna. Diagnosen ställs genom en serie noggranna undersökningar och man följer olika protokoll, och behandlingen innefattar oftast cellgifter. Prognosen varierar beroende på ålder och sjukdomens egenskaper, och överlevnaden är generellt sett högre hos barn än hos vuxna.
Det är viktigt att komma ihåg att forskningen inom cancerområdet fortsätter att göra framsteg, och nya behandlingsmetoder och riktade terapier utvecklas ständigt. För patienter och deras familjer är det avgörande att få adekvat stöd och information om behandlingsalternativ och förväntade resultat.
Visste du att…?
- Många blod- och blodcancersjukdomar har olika undergrupper, vilket innebär att prognos och behandling kan variera avsevärt. Det är därför viktigt att be din läkare att dokumentera namnet på din specifika sjukdom.
- Som patient har du rätt till en “second opinion,” vilket innebär att du har rätt att få en annan läkares utlåtande för att komplettera din primära läkares bedömning.
- Det är din behandlande läkares ansvar att informera dig om och diskutera kliniska studier där du kan ha möjlighet att få tillgång till behandlingar som annars inte skulle vara tillgängliga.
- Enligt lag ska du som patient erbjudas en kontakt-sjuksköterska som ansvarar för att skapa en individuell vårdplan, inklusive rehabilitering.
- Det är lagligt krav att all utredning, vård och behandling som du som cancerpatient genomgår dokumenteras i en patientjournal, och du har rätt att läsa den.
- Många sjukhus har kuratorer och psykologer tillgängliga för att erbjuda stöd, och de flesta sjukhus har även sjukhuspräster som kan vara till hjälp.
- Vården som du får som cancerpatient bör så långt som möjligt planeras och genomföras i samråd med dig som patient.
- Det är inte ovanligt att uppleva så kallade seneffekter efter avslutad behandling av blod- eller blodcancersjukdomar, och det är viktigt att diskutera detta med din behandlande läkare.
- Blodcancerförbundet erbjuder stöd från utbildade stödpersoner med egen erfarenhet av sjukdomen, och de finns där för både patienter och deras närstående. Du kan kontakta dem på telefonnummer 08 546 40 540 (09-12 vardagar) för mer information.
- Organisationen Cancerkompisar erbjuder stöd till alla som står nära en person som drabbats av cancer.
