Jag har en släkting som har denna sjukdom (Ichtyosis kongenitalis), även kallad fiskfjällsjukan, och jag undrar vad det är, hur och varför den uppkommer. Vad kan man säga om min släktings framtid; kommer han att dö i förtid, är det en form av progeri?
Ichtyosis kongenitalis
Ichtyos eller "fiskfjällssjuka" är en heterogen grupp av ovanliga, ärftliga sjukdomar som debuterar i spädbarns- eller tidiga barnaåren. De beror på en bakomliggande genmutation och de kan ärvas på lite olika sätt - både sk dominant, recessivt eller bara på den kvinnliga sidan. Gemensamt (trots helt skilda orsaker) är att hudcellerna inte lossnar från varandra på ett normalt sätt utan fastnar till tjocka fjäll (nästan på samma sätt som vid psoriasis). Vissa blir bättre med åren. Personer som drabbas är helt normala i övrigt och sjukdomen påverkar inte livslängden.
Grundbehandlingen är mjukgörande och avfjällande krämer. En del blir bättre sommartid och av systemisk behandling med sk retinoider (A-vitaminlika läkemedel som tas i kapselform, ev som kräm).
/Anders
Liknande frågor
Vad kan jag göra när myggmedel inte hjälper?
Med sommaren kommer myggor och enligt mig är myggor djävulens påfund! Jag får stora svullnader och betten kliar så mycket att jag bara inte kan låta bli att klia. Jag vill såklart inte ha ärr men inga av de myggmedel eller salvor som jag testat hittills har hjälpt mot att hålla myggorna borta eller att minska klådan. Vad kan jag göra?
Hur undviker jag soleksem under resan?
Äntligen kan jag få resa utomlands igen, var så länge sen! Jag har inte har vistats speciellt mycket i den starka solen de senaste två åren och vill därför inte riskera att bränna mig. Jag har även tidigare fått soleksem emellanåt, trots att jag smörjer in mig med solkräm med SPF 30. Hur kan jag undvika att få soleksem? Och hur kan jag hjälpa huden att återhämta sig på bästa sätt efter solen?
Tips på produkter för känslig hud?
Jag får under vintermånaderna väldigt torr hud, både i ansiktet och på kroppen. Jag har testat många olika ansiktskrämer och bodylotions men har inte hittat något som riktigt fungerar. Jag har ganska känslig hud och tål inte krämer som har för mycket parfym i sig. Har du några tips på vad som skulle kunna hjälpa?
