Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
Anders Halvarsson
, Allmänläkare
Definition
Pulmonell hypertension: Höjt medeltryck i blodkärlet Arteria pulmonalis.
Pulmonell arteriell hypertension (PAH) utgör en mindre andel av dessa. Det finns förändringar i lungans små blodkärl och detta leder till ett ökat motstånd i blodkärlet som i sin tur ger en belastning på högerhjärtat.
Relativt sällsynta sjukdomar.
Orsak(-er)
Pulmonell arteriell hypertension: Till en del okänd. Viss ärftlig belastning förekommer. Onormalt höga nivåer av ämnet endotelin som är ett blodkärlsammandragande äggviteämne (protein) i kärlväggarna.
PAH ses också som en följd av kronisk blodproppssjukdom i lungorna, sarcoidos, sklerodermi, SLE, medfödda hjärtfel, klaffel, leversjukdom med kronisk lungemboli, portal hypertension, HIV, graviditet, amfetamin, kokain, heroin, amfetaminliknande bantningsmedel. m fl.
Pulmonell hypertension orsakas ffa av vänstersidig hjärtsjukdom, lungsjukdom och blodproppssjukdom.
Symtom
Andfåddhet, trötthet, sänkt kondition, ibland kärlkramp (angina pectoris). Eventuell svimningskänsla vid ansträngning är ett illavarslande symtom.
Risken för blodpropp i benens blodkärl är ökad med 10 ggr.
Behandlas inte sjukdomen är det stor risk för att patienten avlider.
Drabbar ffa personer i 20-50 års åldern. Ovanlig sjukdom men då den föreligger är den särskilt vanlig hos unga kvinnor.
Status
Blåsljud på hjärtat, förstärkt 2:a ton, vidgade blodkärl på halsen, svullna fotleder.
Alternativa överväganden
Astma, KOL, luftvägsinfektion, blodbrist, sviktande hjärtfunktion (cor inkomp), utmattningssyndrom.
Utredning
Utredning görs om de ovan uppräknade sjukdomarna är uteslutna eller behandlade och då patienten trots detta har besvär.
Ultraljudsundersökning av hjärtat (UCG) är den bästa undersökningen.
Snabbsänka (CRP), blodvärde (Hb) kontrolleras också liksom EKG där man speciellt kontrollerar om patienten har tecken på en förtjockad högerkammarvägg.
Man kan också göra en lungröntgen där man speciellt kontrollerar om högra delen av hjärtat är förstorat.
Vid spirometri (se avsnittet Spirometri i detta kapitel) noteras FEV 1 i sjunkande.
Diagnosen fastställes i samband med en högersidig hjärtkateterisering.
Behandling
Remiss till speciella centra på lung- eller hjärtklinik där diagnosen fastställes via högersidig hjärtkateterisering. Där försöker man blockera effekten av det kärlsammandragande ämnet entotelin med hjälp av läkemedel som bosentan m fl.
Blodkärlsvidgande behandling kan också ges via dropp eller inhalator.
Calciumblockerare ges i utvalda fall. Vid kronisk propp i lungan och om proppen är lättåtkomlig kan operativt borttagande av proppen bli aktuell. Ibland görs lungtransplantation.
Warfarin ges som förebyggande behandling vid kronisk propp i lungan.
