Polycytemia vera
Anders Halvarsson
, Allmänläkare
Definition
Abnorm ökning av ffa röda men även av vita blodkroppar samt av blodplättar (trombocyter).
Blodvärdet (Hb) skall för män vara över 185 g/l. Som ett alternativ skall de röda blodkropparnas procentuella andel av blodet (hematokrit) vara över 0,52.
Motsvarande värden för kvinnor är blodvärde över 165 g/l eller hematokrit över 0,48.
Orsak(-er)
Sannolikt en bakomliggande kromosomförändring med en överproduktion av blodceller i benmärgen. Drabbar ffa män över 40 års ålder.
Symtom
Sjukdomen utvecklas ofta långsamt och många patienter känner till en början inte av några symtom. De som får symtom får detta som en följd av blodets ökade seghet: huvudvärk, yrsel, öronsusningar, synrubbningar, klåda (ffa i samband med varmt bad), dyspné, kärlkramp (angina pectoris), värk, missfärgning av fingrar och tår. Dessutom uppkördhetskänsla under vä revbensbåge.
Ökad risk för blodproppssjukdom.
Yngre patienter med polycytemia vera och med ökat antal trombocyter i blodet (essentiell trombocytos) har, om sjukdomarna ej behandlas en förhöjd risk för död p g a blodproppssjukdom, benmärgssjukdomen myelofibros och akut leukemi.
Status
Röd ansiktsfärg, rödsprängda ögon. Blåmärken på huden, inflammation i ytliga blodkärl, även propp i underbenet. Det är vanligt med högt blodtryck och en lätt förstoring av mjälten.
Onormala laboratorievärden.
Alternativa överväganden
Pseudopolycytemi, ofta p g a minskad blodplasmavolym, se avsnittet Polycytemi i detta kapitel. Har oftast normalt eller måttligt förhöjt plasma- eller serumerytropoetin.
Falskt högt blodvärden p g a provtagning med patienten fastande.
Utredning
Blodvärde (Hb), röda blodkropparnas andel i blod (EVF), antal samt procentuell fördelning av (diff.) och antal av de vita blodkropparna (LPK). Blodplättar räknas (TPK).
Dessutom görs ett flertal specialundersökningar av blodet (RBC, MCV, MCH, MCHC, HKR).
Behandling
Vid blodvärde (Hb) över 180 och/eller EVF över 52% remitteras patienten till blodspecialist för vidare utredning med P-Epo, LAPA, S-Urat, syrabasstatus, mjältstorlek (ultraljud) och ev blodvolymsbestämning.
Blodspecialistkontakt även vid förhöjt antal blodplättar TPK + blodvärde över 150 + EVF över 48.
I övrigt måste behandlingen inriktas mot grundsjukdomen.
Patienter utan kliniska besvär och med blodplättar (trombocyter) 1000-1500 x 109/L och normal blödningstid, kan behandlas med acetylsalicylsyra (ASA) 75 mg x 1 i avvaktan på vidare utredning på hematologklinik.
Därefter ställningstagande till avtappning av blod (venesectio) med mål EVF under 0,45 för att minska den höga blodsegheten och för att undvika blodkroppskomplikationer.
I svåra fall används benmärgshämmande behandling som cellgifter, interferon m fl.
Patienter med polycytemia vera har nästa alltid järnbrist. Denna skall ej behandlas då detta medför höjt EVF och ökad risk för blodproppar.
