Parkinson plus
Anders Halvarsson
, Allmänläkare
Definition
Definition: Sjukdomar med Parkinsonlika symtom som har annan orsak än bristande dopaminerg aktivitet i den del av hjärnan som brukar kallas det nigrostriatala systemet. Dessa sjukdomar förbättras dåligt eller inte alls med levodopabehandling.
Orsak(-er)
Multipel systematrofi (MSA). Detta är en kronisk sjukdom som bryter ner vävnader i det nigrostriatala systemet, i lillhjärnan, hjärnstamen, förlängda märgen och i det autonoma nervsystemet.
Progressiv supranukleär pares (PSP) Drabbar de områden i hjärnan som kallas för basala ganglier, hjärnstamen och förlängda märgen,
Corticobasal degeneration (CBD). Förtunning (atrofi) av hjärnbarken i hjärnans främre lober, i tinninglober, i området som kallas substantia nigra och i hjärnstammen.
Levy body demens (LBD).
Symtom
Skakningar, långsamma rörelser och stelhet.
Patienterna blir inte förbättrade av L-dopabehandling som ordinerats mot förmodad Parkinson.
Liksom vid Parkinson finns det risk för att patienten drabbas av depression och/eller demensutveckling.
Dessutom är vanliga symtom vid:
MSA: Onormala skakningar, ofrivilliga rörelser, smärtsamma muskelsammandragningar, lågt blodtryck, inkontinens, impotens.
PSP: Tidiga gång- och balanssvårigheter, ofta fall bakåt. Senare synstörningar med förlamning av ögonmuskulaturen. Tal-sväljningsproblem med risk för inandning av främmande material.
CBD: Tidig debut i ena armen, senare i samma sidas ben med nedsatt rörelseförmåga, stelhet, senare också känselstörningar och ofrivilliga rörelser på denna sida.
LBD: Liknar Alzheimers sjukdom men oftare svimningar och detaljerade hallucinationer. Ibland svårighet att artikulera normalt (dysartri).
Stor risk för levodopabiverkningar.
Liksom vid Parkinsons sjukdom finns risk för depression och fortsatt demensutveckling. Behandla inte patienten med neuroleptika eftersom detta kan ge livshotande biverkningar.
Alternativa överväganden
Se avsnittet Parkinson.
Utredning
Via neurolog görs en undersökning av patientens nerver och reflexer (neurologstatus), och det ett elektroencefalogram (EEG) samt en datortomografi eller magnetröntgen av hjärnan.
Dessutom görs en bedömning av sjukgymnast och arbetsterapeut.
Behandling
Det finns ingen botande behandling.
Bostadsanpassning, hjälpmedel och allmän omvårdnad. Träning med sjukgymnastik och eventuellt logoped.
Symtomlindrande behandling. L-dopa och antidepressiv behandling kan provas.
Vid LBD kan också memantin eller acetylkolinesterashämmare provas.
