Kroniskt obstruktiv lungsjukdom, KOL

Kol. Emfysem. Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom.

ICD-10: J44

Kort Sammanfattning av Behandlingsavsnittet:

Alla patienter har inte nytta av farmaka men alla har nytta av regelbunden fysisk aktivitet!

Bedöm och behandla kardiovaskulära riskfaktorer. 

Rökstopp! 

Farmaka allt efter symtom:

Kortverkande β- stimulerare vb (ex v Ventoline Diskus).

Slemlösande vb (T Acetylcystein).

Långverkande antikolinergika (ex v Spiriva Respimat) eller/och

långverkande β- stimulerare (ex v Onbrez Breezhaler) vb som tillägg alltefter pat´s symtom/nedsättning av lungfunktionen.

Inhalationssteroid som tillägg till långverkande β- stimuleraren vid exacerbationsproblematik (≥ 2 exacerbationer /år) för att förebygga dessa. (E v kombinationspreparat, ex v Symbicort Forte Turbuhaler)

Roflumilast (T Daxas) vb som tillägg till långverkande β- stimulerare för att förebygga exacerbationer där inhalationssteroid ej är lämplig.

Peroral kortisonkur (ex v T Prednisolon) vid akut exacerbation.

Antibiotika ges vid färgat sputa (ex v T Imacillin). 

Oxygenbehandling vid kronisk svår andningssvikt.

 

Definition:

Långsamt progredierande inflammatorisk luftrörs-/lungsjukdom med kronisk luftvägsobstruktion som varierar obetydligt. Irreversibel lungfunktionsnedsättning.

Se Status nedan för ytterligare definition.

 

Orsak:

Främst rökning (> 85%). Yrkesexponering för gaser, damm och rök(Byggarbetsplatser med rök från bränt trä och svetsarbeten, damm från betong, cement, mineralfibrer, trä, sten och andra oorganiska material. Damm och rök inom plast- läder- gummi och textilindustri. Berg- gruv- tunnel- och cementarbetare med exponering för sten- cement- och kvartsdamm. Dammpartiklar inom pappersindustri. Exponering för nitrösa gaser eller svaveldioxid. Ångor från lösningsmedel, asfaltsrök och dieselavgaser. Lödning med lod innehållande kadmium. Gasolyckor. Exponering för bomulls- eller spannmålsdamm med utveckling av feberattacker [byssinos eller tröskdammslunga] och där exponeringen fortsätter kan utvecklas till KOL ).

Globalt orsakas KOL av uppvärmning/matlagning genom öppen eld och biobränsle.

Svår och kronisk astma kan utvecklas till KOL (t ex kronisk astma utvecklad efter exponering för diisocyanater). Emfysem p.g.a. såväl reell som funktionell alfa-1- antitrypsinbrist.

Genetiken har betydelse för utveckling av KOL. Även kronisk inflammation + ökad tonus (via vagus) i luftrören ger luftvägsobstruktion med ”airtrapping” och ”uppblåsta” lungor.

Generell strukturell orsak till KOL är minskad elasticitet i lungvävnaderna med åtföljande ”uppblåsta” lungor med kvarvarande luft efter utandning. Kronisk bronkit liksom bronkiolit/alveolit kan vara delkomponent i KOL.

 

Symtom:

Kronisk luftvägsobstruktion med endast obetydlig variabilitet. Andfåddhet och nedsatt prestationsförmåga. Trött (mkt energi går åt att bara andas). Nattlig hosta. KOL- patienten har subjektivt svårast att andas in (lungan är redan uppblåst och full med luft). Långvarig eller återkommande episodisk hosta och upphostning. – ff.a. hos rökare. Försämringar (exacerbationer) i skov, ffa vid nedre luftvägsinfektioner. Frekventa luftvägsinfektioner. Ökad risk för hjärt-/kärlsjukdom (högersidig hjärtsvikt, takycardi), hepatomegali liksom osteoporos. Vid svår sjukdom sänkt aptit, avmagring, muskelsvaghet och ödem. Sömnstörningar och depression. Ovanligt med KOL < 40 år.

Tidiga stadier av KOL kan sakna symtom. Vanliga tidiga symtom är pip i bröstet, upprepade episoder med hosta/slemproduktion, långvariga/återkommande förkylningar och successivt tillkommande andnöd vid ansträngning.

 

Differentialdiagnoser:

Astma (astma kommer relativt akut, KOL utvecklas långsamt. Astma finns i alla åldrar, KOL sällan <40. Astma visar uttalad obstruktivitet, KOL visar andfåddhet. Astma visar gott svar på luftrörsvidgande medel, KOL svarar sämre. Astma uppvisar tydliga skov med anfall och däremellan besvärsfrihet, KOL uppvisar ständiga besvär. Astma visar normal rtg, KOL visar typiska förändringar. Astma auskulteras med ”pip” i luftrören, KOL auskulteras med tysta lungor och mycket hosta), hjärtsvikt (KOL- patienten andas ut mot mostånd; mot nästan helt sluten mun. ≥ 30 % av KOL- patienterna har även hjärtsvikt. Normalt EKG + normala NT- pro BNP utesluter i praktiken hjärtsvikt), kronisk bronkit (ffa hosta med slem är ofta en paralleldiagnos till KOL), intrathorakal struma med kompression av trakea, lungcancer, bronkiektasier, tbc, CF (särskilt beträffande unga), pulmonell arteriell hypertension.

 

Status:

FEV1/FVC eller FEV1/VC < 70% (0,70) (aktuellt värde, inte av förvänt-at) ävenefter bronkdilaterare eller ev. steroidbehandling. För individer över 65 år gäller < 65% (0,65). pO₂ normalt kos KOL- pat med måttliga symtom. Sänkta värden hos de med svår sjd.

KOL- patienten andas ut långsamt mot motstånd (mot nästan helt sluten mun- för att hålla övertryck i luftvägarna så att dessa hålls öppna).

Ev ödem, höger- hjärtsvikt, rassel på lungor, takycardi. Ev hepatomegali.

Rtg visar hyperinflation + sänkta diafragmavalv.

Stadieindelning:

Efter bronkdilatation är FEV1 vid preklinisk KOL (= stadium 1; utan symtom) 50- 79% (av förväntat), FEV1 vid lindrig KOL (=stadium 2, med symtom) 50- 79% (av förväntat), vid medelsvår KOL (=stadium 3) 30-49% och vid svår KOL (=stadium 4) < 30%. (Symtom och klinik med FEV1 ≥ 80% = preklinisk KOL = stadium 1). Reversibilitet ofta mindre än vid astma, viss reversibilitet förekommer vid olika tillfällen – det är FEV% efter dilatation som är avgörande för diagnosen. Röntgen påvisar nedpressat diafragmavalv och ökat avstånd mellan revben.

 

Utredning:

Spirometri! Diagnosen påvisas vid luftvägsobstruktion som kvarstår efter behandling med bronkdilaterare och steroider och där kliniken överensstämmer med KOL. Detta samtidigt som luftvägsbesvären ej kan förklaras av annan sjukdom; ex v astma.

Anamnesen! Det finns ett direkt samband med total tobakskonsumtion (s.k. paket-år). Spirometri med reversibilitetstest (se avsnittet Spirometri). Lungröntgen! Saturation. Ev. steroidtest. Lab: Hb (polycytemi? anemi?). EKG (högerbelastning? ischemi?). Ev hjärtpeptider. Alfa-1-antitrypsintest? (misstanke om < 50 år, ej rökare, snabb försämring och stora emfysem centralt i lungorna ). Vikt och längd följs. Bentäthetsmätning vid malnutrition resp där FEV 1 < 60% (kvinnor)/ < 50% (män).

BT, P- Glukos, lipider (ökad risk för hjärt-/kärlsjukdom). Ev 25-OH-vitamin D (många KOL- patienter har brist).

 

Behandling

Rökstopp Regelbunden fysisk aktivitet!

Preklinisk KOL (=stadium 1; FEV1 ≥50%, ej symtom): Information (bl a spirometriresultat). Fysisk aktivitet (≥ 30 min/dag minst fem dagar /vecka; ex v gång, cykling, gymnastik). Överväg vaccination mot influensa och pneumokocker. Fokus på kardiovaskulära riskfaktorer. Ej symtom.

Lindrig KOL (=stadium 2; FEV1 ≥ 50%, symtom): Om kronisk bronkit ffa acetylcystein vintertid. För tillfällig symtomlindring kan kortverkande ß2- stimulerare prövas. Om kvarstående symtom (ex v andfåddhet och låg prestationsförmåga): i första hand långverkande antikolinergika. Långverkande ß2- stimulerare kan prövas som tillägg eller alternativ. F ö behandling som vid Preklinisk KOL.

Medelsvår KOL (=stadium 3; 30% ≤ FEV1< 50%): Långverkande antikolinergika samt långverkande ß2- stimulerare. Tillägg av inhalationssteroider vid exacerbationsproblematik ( ≥ 2 /år). Långverkande ß2- stimulerare + inhalationssteroid finns i fast kombination. VB tillägg av roflumilast för att förebygga exacerbationer där inhalationssteroid ej är lämplig.

För tillfällig symtomlindring kan kortverkande ß2- stimulerare användas. Pulsoxymetri, patientutbildning, fysisk aktivitet (högintensiv träning, gärna i grupp). F ö behandling som vid Preklinisk KOL ovan.

Svår KOL (=stadium 4; FEV₁ < 30%): Som ovan + multidisciplinär rehabilitering via lungklinik. Oxygenbehandling vid kronisk andningssvikt. I svåra fall kan operation bli aktuellt (de mest förstörda delarna av lungan tas bort så att resterande lungvävnad får mer plats. Ev lungtransplantation).

Vid akut exacerbation ges per oral kortisonkur; ex v tabl Prednisolon 30-40 mg dagl i 1- eller 2- dos under 7-10 dagar. Nedtrappning behövs ej.

Remiss till lungklinik vid FEV1 < 40% av förväntat värde eller saturation ≤ 90% i vila.

F.ö fokus på ev hjärt- kärlsjukdom (försiktighet med β- blockad; kan framkalla obstruktion), lungcancer (KOL- patienter löper ökad risk), nedstämdhet/ångest (vanligt som funktion av andningsbesvären).

 

Läkemedelsalternativ: 

Läkemedel ges med målet att såväl minska patientens symtom (andfåddhet, dålig prestationsförmåga mm) som att minska antalet försämringsskov (exacerbationer).

Symtomlindrande är kort- resp långverkande antikolinergika (Atrovent resp Spiriva, Eklira Seebri) liksom kort- eller långverkande β 2- stimulerare (Ventolin eller Bricanyl resp Oxis eller Serevent). Ultralångverkande β 2- stimuleraren Onbrez är ett alternativ.

Exacerbationsförebyggande är långverkande β 2- stimulerare, långverkande antikolinergika, inhalationssteroider samt acetylcystein. Kombinationspreparat med långverkande β 2- stimulerare och inhalationssteroid finns.

Läkemedel mot tobaksberoende i form av nikotinläkemedel primärt; andrahandsmedel är vareniklin eller bupropion.

Övriga läkemedel utvärderas var för sig med värdering av uppnådda effekter (fysiska begränsningar, allmän vitalitet, dyspné, hosta/slem/pip i luftrören, sömnstörningar, pat:s egen känsla av sjukdomskontroll). Även om den uppmätta revers-ibiliteten (FEV1) är liten kan det ha stor betydelse för patientens symtom. Fasta kombinationer bör ej användas vid den primära utvärderingen.

Antikolinergikum prövas i första hand. Vid stadigvarande besvär är aklidinium (Eklira), glykopyrronium (Seebri). respektive tiotropium (Spiriva) effektivare än ipratropium (Atrovent). Det senare kan prövas vid tillfälliga besvär.

ß2-stimulerare (långverkande) har en del patienter nytta av och kan ge additiv effekt till antikolinergika. Ultralångverkande ß2- stimulerare finns för 24- tim administrering. Kortverkande ß2-stimulerare används endast vb för tillfällig symtomlindring.

Steroidbehandling ges i första hand för att förebygga exacerbationer till pat med KOL i stadium 3. Är f ö till nytta vid positiv steroidtest (30 mg prednisolon i 14 dagar eller inhalationssteroid motsvarande 800-1600 µg budesonid,i tre månader). Inhalationssteroid bör alltid ges som tillägg till en långverkande ß2- stimulerare. Utvärdera enligt ovan. Budesonid ges i dosen 800-1600µg/dygn och flutikason 500-1000 µg/dygn. Inhalationssteroid ökar risk för pneumonier. Om behandlad KOL- patient utvecklar sådan omvärderas steroidbehandlingen.

Perorala steroider ges ej som underhållsbehandling- undantaget vissa patienter i stadium 4 som via låg per oral dos kan undvika slutenvårdskrävande exacerbationer.

Övrig antiinflammatorisk behandling: Roflumilast vb som tillägg till ß2-stimulerare och steroidbehandling vid fortsatta upprepade exacerbationer.

Acetylcystein som profylax till pat med samtidig kronisk bronkit och täta exacerbationer med ökad hosta och slem. Ges ibland som enda farmaka till pat med lindrig kol.

Teofylliner rekommenderas inte som underhållsbehandling.

Osteoporosprofylax är ofta aktuellt (rökning, inaktivitet, undervikt m.m.). Ges till alla med peroral steroidbehandling samt till de med påtagligt nedsatt fysisk aktivitet och uttalad obstruktivitet. Övervägs för övrigt för kvinnor > 50 år och för män > 65 år. Se avsnittet Osteoporos i kapitlet Endokrina sjukdomar!

Vaccination mot influensa årligen och två gånger med pneumokockvaccin med minst 5 års intervall. Profylax för säsongsinfluensa via neuraminidashämmare till individ med KOL där influensan drabbat hushållet/särskilda boendet/sjukhuset. Behandling med neuraminidashämmare (Relenza eller Tamiflu) till influensasmittad minskar sjukdomsdurationen med 1-3 dagar; behandling sätts in tidigt i förloppet. (Se avsnittet Influensa i detta kapitel).

 

Exacerbation av KOL:

 

Orsak: 

Akut försämring (exacerbation) beror ofta på infektion. Färgade sputa (gröna/gröngula) talar för bakteriell orsak (ffa Haemophilus influenzae, Strept. pneumoniae, Moraxella catarrhalis).

 

Symtom: 

Dyspné, ökad mängd upphostningar.

 

Utredning: 

Kliniken. CRP är ofta normal (höjt CRP talar för pneumoni).

 

Status: 

pO2 < 90%, takypné > 25/min, puls > 110 tyder på svår/livshotande försämring.

 

Differentialdiagnos: 

Pneumoni, hjärtsvikt, långvarig hypoxi, pneumothorax, lungemboli, dålig följsamhet i medicinintaget.

 

Behandling:

I första hand tätare intag av ordinerade betastimulerare ochantikolinergika; ev. via nebulisator. Hög självläkning vid exacerbation! Vid färgade sputa ges antibiotika: amoxicillin 0,5x3xX, doxycyklin (0,2x1xIII- sedan 0,1x1xVII) eller Trim-Sulfa 160/800 mg1x2xX. Vid utebliven effekt ges amoxicillin-klavulansyra i väntan på svar från sputumodling. vb prednisolon 20-40 mg dagl under 1-2 veckor.

 

Svår/livshotande exacerbation behandlas med syrgas 1-2 liter/minut i näsgrimma med mål SaO2 just över 90% (ej högre!!). Salbutamol 5-10 mg ellerterbutalin 10-20 mg blandas med ipratropium 0,5 mg för inhalation. Kan upprepas efter 30-45 min. Om pat ej orkar inhalera ges terbutalin s.c. 0,25-0,5 mg. –Prednisolon 30 mg peroralt + motsvarande dos i.v. Ev Teofyllin 5-6 mg/kg kroppsvikt i.v. i perifer ven (halverad dos till den som redan står på teofyllin).Antibiotika som ovan. Ev. loopdiuretika.

Akut inläggning vid uttalad allmänpåvekan.

 

Egenbehandling: 

Rökstopp, regelbunden fysisk motion, fullvärdig kost.

 

Fördjupning: 

Vårdprogram för KOL, www.slmf.se/kol (Svensk Lungmedicinsk Förening).

SBU-rapport ”Behandling av astma och KOL”. www.sbu.se

Läkemedelsverkets hemsida (workshops 2002, 2009): www.lakemedelsverket.se

(har även bra info till patienter)

NICE, Chronic obstructive pulmonary disease 2004, www.nice.org.uk

www.sos.se (Socialstyrelsen) www.tobaksfakta.org

www.doctorsagainsttobacco.org (Läkare mot tobak).

 

Aktuella Mediciner:

Antibiotika

Amoxicillin: T Imacillin.

Amoxicillin + Klavulansyra: T Spektramox.

Doxycyklin: T Doxyferm.

Fluorokinolon: T Avelox.

Antikolinergika

Aklinidiumbromid: Inhal.pulver Eklira Genuair.

Glykopyrronium: Inhal.pulver Seebri Breezhaler 44 mikrogr, 1 X 1. No 30/90 st.

Ipratropiumbromid: Inhal.spray Atrovent.

Tiotropiumbromid: Inhal.pulver Spiriva, Spiriva Respimat.

ß2-agonister, korttverkande

Salbutamol: Inhal.aerosol Airomir. Inhal.pulver Buventol Easyhaler. Inhal.pulver 

Ventoline Diskus. Inhal.aerosol Ventoline Evohaler.

Terbutalin: Inhal.pulver Bricanyl Turbuhaler.

ß2-agonister, långverkande

Formoterol: Inhal.pulver Oxis Turbuhaler.

Indakaterol: Inhal.pulver Onbrez Breezhaler 150/300 mikrogr, 1 x 1. No 30/90 st.

Salmeterol: Inhal.pulver Serevent Diskus.

ß2-agonister + Antikolinergika, långverkande

Indakaterol m. glukopyrron:  Inhal.pulver Ultibro Breezhaler.

ß2-agonister, ultralångverkande

Indakaterol: Onbrez Breezhaler.

Glukokortikoider

Budesonid: Inhal.pulver Giona Easyhaler. Inhal.pulver Pulmicort Turbuhaler. Inhal.aerosol Pulmicort.

Flutikason: Inhal.pulver Flutide Diskus/Inhal.spray Flutide Evohaler.

Mometason: Inhal.pulver Asmanex Twisthaler.

Prednisolon: T Prednisolon.

Kombination Långverkande ß2-agonister och Glukokortikoider

Budesonid+ Formoterol: Inhal.pulver Symbicort/Symbicort forte Turbuhaler.

Salmeterol + Flutikason: Inhal.pulver Seretide Diskus Forte.

Övrig antiinflammatorisk behandling: Roflumilast: T Daxas.

Slemlösande: Acetylcystein: Brustabl. Acetylcystein.

Rökavvänjningsmedel

Bupropion: T Zyban.

Nikotin: Nässpray/plåster/sugtabl/tuggummi/inhal Nicorette.

Vareniklin: T Champix.