Sjögrens syndrom (Siccasyndromet)
Anders Halvarsson
, Allmänläkare
Definition
Livslång, inflammatorisk sk autoimmun bindvävssjukdom med torra ögon, muntorrhet samt symtom från leder, muskulatur och bindväv.
Orsak(-er)
Okänd. Drabbar ffa kvinnor med debut i 30-50-årsåldern. Sjögrens syndrom är vanligare i befolkningen än sjukdomen ledgångsreumatism. Ses dessutom hos en del patienter med ledgångsreumatism och dessutom vid sjukdomen SLE.
Symtom
Är en sjukdom som kan drabba de flesta organ.
Uttalad trötthet. Ofta nedstämdhet.
Gruskänsla och sveda i ögonen pga bristande tårproduktion.
Muntorrhet som medför svårigheter att svälja torr mat utan att dricka samtidigt.
Torrhet i slida, smärtor från slidan vid samlag, ibland täta trängningar till vattenkastning.
Smärtor i leder, framför allt i händer och fingrar.
Besvärande rethosta pga retning i luftrörsslemhinnan.
Sömnsvårigheter.
Kombination med glutenintolerans är relativt vanlig.
Eventuellt feber.
Nedsatt fysisk kapacitet.
Diagnos
För diagnos krävs såväl fynd från ögon bl a defekt tårfilm, nedsatt salivsekretion i såväl viloläge som efter stimulering, positivt cellprov (biopsi) från munslemhinnan och positiv serologi (laboratorieanalys).
Alternativa överväganden
Kronisk ledgångsreumatism. Sarkoidos. SLE.
Utredning
Sänka och analys av blodet. Antinukluära antikroppar (ANA) ses hos mer än hälften av patienterna. Autoantikropparna anti-SSA/Ro och anti-SSB/La I är vanligen också förhöjda men kan vara falskt negativa hos rökare.
Med Schirmers test får man ett enkelt mått på tårproduktionen.
Bedömning via ögonläkare. Om det samtidigt finns en defekt tårfilm ställs diagnosen keratoconjunctivitis sicca.
Ett utstansat prov från läpparna (biopsi) görs för att bedömma antal vita blodkroppar (lymfocyter) kring körtelgång (förhöjt vid Sjögrens syndrom). Provet utföres av tandläkare eller öronläkare och bedöms av patolog. Vid nedsatt vilo- och stimulerad salivproduktion sätts diagnosen stomatitis sicca.
Eventuellt kontrolleras S-TSH och fritt T4 eftersom Sjögrens syndrom ofta förekommer tillsammans med sköldkörtelsjukdomar.
Behandling
Vid ögonbesvär kan man använda konstgjord tårvätska. Undvik kontaktlinser.
Muntorrhet kan tillfälligt avhjälpas med vatten och sugtabletter. På senare tid har pilokarpin och parasympatomimetika börjat användas mot ögon- och muntorrhetsbesvären.
Bromhexin är verkningsfullt mot torrhet i ögon och mun och mot retning i luftvägarna och då man har hosta.
God munhygien är viktigt. Patienten kan få sina tandvårdskostnader reducerade efter intyg från reumatolog och om ostimulerad uppmätning av saliven är mindre än 1,5 ml/min och efter stimulering är mindre än 3,5 ml/min.
Mot ledvärk brukar man ge inflammationshämmande läkemedel, NSAID.
De läkemedel som används vid ledgångsreumatism har inte någon större effekt vid Sjögrens syndrom. Då NSAID inte räcker till används ibland hydroxyklorokin liksom kortison. Denna behandling ges av reumatolog.
Sjukgymnastik och fysisk träning ges mot smärtlindring.
