Parkinsons sjukdom (Morbus Parkinson)

Definition

Kronisk neurologisk sjukdom där det ingår de tre symtomen nedsatt rörlighet, stelhet och skakningar i ena eller båda händerna.

Orsak(-er)

Okänd, sannolikt finns flera bidragande faktorer. Det gemensamma är en brist på ämnet dopamin i hjärnan. Ibland orsakas också sjukdomen av småinfarkter i hjärnvävnaden.
Yttre miljöfaktorer betyder säkert mer än ärftliga faktorer. Miljöfaktorerna är okända – ev. allmän miljöpåverkan i västliga industriländer.
En annan orsak kan vara minskad nybildning av nervceller i den del av hjärnan som kallas Substantia nigra som är en ansamling pigmentrika nervceller i mellanhjärnan.

Symtom

Symtomdebut vanligast i 50-70 års åldern, viss övervikt för män att drabbas. Livslängden är ungefär som för befolkningen i övrigt men parkinsonpatienten har starkt nedsatt livskvalitet.
Tre framträdande symtom: skakningar, rörelsehämning och stelhet.
Varje symtomgrupp kan till en början utvecklas var för sig på ett smygande sätt. Detta gör att diagnostiken till en början kan vara svår.
Till en början debuterar sjukdomen ofta ensidigt med ospecika symtom som stelhet, lätt skakning och balanssvårigheter. Det är inte ovanligt med psykisk trötthet, depression, ångest, apati, nedsatta intellektuella (kognitiva) funktioner och sömnstörningar tidigt i förloppet. Smärta är också vanligt. Nedsatt luktförmåga liksom sömnstörning och förstoppning kan vara  tidiga symtom och kan föregå de muskulära symtomen med upp till 4 år. Överaktiv blåsa med trängningsinkontinens är också ett vanligt symtom.
Om orsaken är småinfarkter, uppvisas i typfallet asymmetrisk bild och mer skakningar än rörelsehämning.
Skakningar (tremor)
Är ofta det första symtomet. Drabbar armar och händer i vila. Ofta grovvågiga darrningar, “pillertrillartremor” (som om den sjuke rullade piller mellan fingrarna och tummen). Skakningarna minskar eller försvinner när man rör på armarna. Ökar vid stress och oro. Ibland även huvudskakningar.
Rörelsehämning (hypokinesi)
De normala, spontana medrörelserna vid gång, minskar. Likaså minskar steglängden. Samtidigt svårigheter att starta gåendet, vända, ändra riktning eller stanna. Långsamma rörelser, hasande “tå-gång”. Ansiktsrörelserna stelnar, man brukar tala om “mask-ansikte”. Rösten blir monoton och entonig. Salivutsöndring ökar. När patienten försöker skriva blir handstilen mycket liten och darrig. Snabbt uttröttbar muskulatur vid repetitiva rörelser som t ex tandborstning, att knäppa knappar.
Stelhet (rigiditet)
Stelheten i musklerna gör att patienten får hackande rörelser t ex vid böjning av underarmen mot överarmen (kugghjulsfenomen). Dessutom tyngdkänsla och eventuellt värk.

Bilden blir sammantaget en typisk Parkinsonbild: ihopsjunken person med stelt, långsamt rörelsemönster med darrande armar/händer och balanssvårigheter.

En mer avancerad sjukdomsbild kommer oftast efter många år. Patienten kan då få mer besvär av lågt blodtryck och yrsel i sittande och stående ställning. Dessutom nedsatt funktion i urinblåsa, nedsatt sexuell funktion och rubbning i mag- tarmfunktionen. “On-off fenomen” med snabba växlingar i rörelseförmågan mellan stelhet och rörelseförmåga  kan innebära att patienten ”fastnar” i en rörelse.
Många patienter med Parkinsonsjukdomen utvecklar så småningom en demens.
Svår Parkinson i högre ålder, ffa med samtidig depression, ökar denna risk för demensutveckling.
Stress ger alltid en försämring av symtomen.

Alternativa överväganden med delvis samma symtom:

Parkinson plus, vg se detta avsnitt.
Det finns i övrigt ca 50 olika sjukdomar som uppvisar en “Parkinsonliknande” bild. De vanligaste är hjärnblödningar av olika slag, olika former av demens t ex Lewy-body demens, godartade darrningar/skakningar i muskulaturen, biverkan av psykofarmaka t ex neuroleptika, depression och lågtryckshydrocephalus; d v s påverkan av vätskecirkulationen i hjärnan.
Även åldrandet i sig självt är en viktig alternativdiagnos till Parksinsons sjukdom.

Utredning

Diagnos ställs efter symtombilden. Symtomen skall visa klar förbättring vid behandling med L-dopa-mediciner.
Yngre patienter remitteras till neurolog för utredning och undersöks med magnetröntgen av hjärna och skallbas.
Ställningstagande till datortomografiundersökning hos de äldre, speciellt om patienten har stegrade reflexer, positiv Babinski-reflex, tendens att falla, försämrad förmåga att koordinera rörelser.
Vid levodopabehandling kontrolleras vitamin B12, S-folat och homosystein. Dessutom S-kreatinin.

Behandling

Sjukgymnastisk terapi, gärna i grupp. Dagliga promenader, gärna med stavgång. Daglig utsträckning av kroppens muskler med patienten i magläge. Sjukgymnastik motverkar också smärtan.
Mental aktivering inkl socialt umgänge förebygger demensutveckling.
Kontinuerlig uppmärksamhet på eventuell depressionsutveckling
Arbetsterapi. Eventuell bostadsanpassning och olika typer av hjälpmedel.
Dietisthjälp, då patienten har svårigheter att äta. Många patienter tappar vikt pga sväljningssvårigheter och handskakningar, läkemedelsbiverkningar och nedsatt luktsinne. Följ viktkurvan och räkna ut BMI.
Talpedagog. 75 % av PS patienterna får tal- och/eller sväljningsproblem.
Medicinering. All läkemedelsbehandling är symtomatisk; d v s den botar inte själva sjukdomen utan lindrar symtomen. Samråd med neurolog rekommenderas vad gäller diagnostisering och vid behandling med andra medel än L-dopa. Läkemedel skall ordineras enligt ”start and go slow”-princip.
Förstahandsmedel, framförallt till äldre patienter, är L-dopa i lägsta effektiva dos. Ger god effekt mot rörelsearmod. Man skall sträva efter en jämn koncentration i blodet. Dosen ökas sakta, högst 1 gång/vecka.  Effekten utvärderas efter 2-3 månader. Patienten skall ha blivit klart bättre om diagnosen är rätt.
För höga doser av L-dopa kan medföra ofrivilliga rörelser, hallucinationer och kan påskynda nervcellsförändrigarna. Det blir ett säkrare upptag av mediciner med vattenlöslig form av L-dopa varför denna ibland förordas i tätare intervall dagtid och som depotberedning till natten.
Proteinrik kost försvårar läkemedelsupptaget, ta gärna tabletterna 1 timme före måltid.
Om låga B12-, folat- eller homocysteinvärdenvärden ges kompletterande behandling med dessa. Även njurfunktionen  kontrolleras vid långtidsbehandling.

Ett tilläggsmedel är en dopaminagonist som pramipexol, ropinorol eller rotigotin (depotplåster). Dessa har bra effekt mot ökad muskelspänning och skakningar. Hos yngre patient börjar man gärna med en dopaminagonist eventuellt i kombination med lägre dos L-dopa. Om patienten tidigare haft L-dopa behandling minskas dosen då man inteder behandlingen med en dopaminagonist. Det kan som biverkan vid behandling med dopaminagonisterna finns risk för hypersexualitet och spelberoende.

Övriga tilläggsmedel  ökar halterna av  dopamin genom att  hämma nedbrytningen av dessa; ex v  entakapon (COMT-hämmare), selegilin och rasagilin (MAO-B-hämmare). Dessa kan också kombineras med L-dopa.
Ett annat alternativ är den fasta kombinationen levodopa-karbidopaentakapon. Dessa medel har god effekt vid besvärande dosglapp mellan L-dopaintagen. Försiktighet gäller med selegilin och rasagilin och samtidig SSRI- behandling (antidepressiv medicinering) – kombinationen innebär ökad risk för sk serotonergt syndrom.
Ofta är Parkinsonpatienten äldre och känslig för läkemedelsbiverkningar som förvirring, hallucination, illamående och blodtrycksfall. Vid dålig effekt av behandlingen och/eller sk on-off fenomen som kan uppkomma efter ett par års behandling, kan medicinjustering  behöva utföras inneliggande på sjukhus. Det är bättre att vara under- än överbehandlad och det är aldrig farligt att vänta med medicininsättningen vid oklarhet.
Parkinsonpatienten är ofta underbehandlad vad gäller demens, depression, ångest, sömnrubbningar men troligen också vad gäller hallucinationer som kan vara läkemedelsbiverkan eller tillhöra sjukdomsbilden.
Vid demensutveckling kan demensutredning bli aktuell ,ev. följd av behandling med särskilda mediciner mot demens, s k kolinesterashämmare.
Vid depression ordineras antidepressiva av s k SSRI- typ, vid sömnrubbning ges vanliga sömntabletter och om besvärande hallucinationer användes atypiska neuroleptika som klozapin eller quetiapin.

Kirurgisk behandling kan komma ifråga då handskakningarna inte förbättras av läkemedelsbehandling och då skakningarna är gravt handikappande.
Andra specialistterapier är apomorfin som ges med penna eller pump. Denna behandling kan användas om snabb effekt är erforderlig (inom 5-10 minuter), vid dosglapp eller vid komplicerad sk on-off symtom.
Man kan också ge L-dopa via sond till tolvfingertarmen (duodenal infusion).