Ange ditt sökord

Annons:

Kronisk myeloisk leukemi, KML

Annons:

Kronisk myeloisk leukemi. KML

ICD-10: C92

 

Definition:

Kraftig ökning av antalet granulocyter i blod och benmärg. Kan drabba alla åldrar men det är vanligast att sjukdomen debuterar i 60-årsåldern. Ca 100 fall/år i Sverige.

 

Orsak:

Philadelphiakromosomförändringen (Translokationen (9;22)/Protoonkgenen ABL/BCR) har direkt betydelse för sjukdomens start och utveckling.

 

Symtom:

Initialt ofta asymtomatisk (kronisk fas). Därefter en accelererande fas med tilltagande trötthet, viktnedgång, dyspné, feber, nattliga svettningar, fyllnadskänsla i buken. Splenomegali vanlig. Övergår alltid obehandlad i ”blastkris”(akut leukemi). Diagnos: Leukocytos med LPK-stegring till 200-1000 x 109/l, mjältförstoring. Påvisande av Philadelphiakromosomen ger diagnos (kan påvisas hos 95 % av patienterna).

 

Utredning:

Hb, LPK, TPK, Diff, SR, LAPA, Vitamin-B12.

 

Differentialdiagnos:

Framför allt s.k. leukemoida reaktioner (infektion, malignitet). ”LAPA” (leukocyt alkaliskt fosfatas) är bra prov för differentialdiagnos (lågt värde = KML, annars högt värde).

 

Behandling

Remiss Hematologisk enhet/Medicinklinik för benmärgsundersökning (Cytogenetik/FISH/Molekylärgenetisk analys). Tyrosinkinashämmare har revolutionerat behandlingen och är förstahandsmedel. Hydroxyurea och Interferon är andrahandsmedel. Benmärgstransplantation är en alternativ behandling hos yngre patienter som inte svarar på tyrosinkinashämmare.

 

 

Annons:

Det här faktabladet handlar om:

Annons:

Prenumerera på vårt nyhetsbrev

Glöm inte att bekräfta din prenumeration i din inkorg. Den kan ha hamnat i din skräppost.

Fråga doktorn

Här kan du ställa din fråga till någon av våra duktiga experter. Vi kan inte besvara alla frågor, men vi gör vårt bästa för att just du ska få svar. Genom åren har experterna besvarat över 8 000 frågor, så chansen är stor att du hittar redan besvarade frågor inom det du undrar över.

Välkommen till Doktorn!

Annons: