Epilepsi

Definition

Minst två oprovocerade anfall till följd av onormala, upprepade, samtidiga urladdningar i storhjärnans barkskikt.
Status epilepticus definieras som två eller flera epileptiska anfall utan fullständig återhämtning eller epileptiskt anfall som varar längre än 30 minuter.
I praktiken hanteras patienter som haft krampanfall mer än 5 min eller ej vaknar upp mellan anfallen, som ett status epilepticus.
Alla epilepsityper kan orsaka status epilepticus.

Orsak(-er)

Orsaken till nervaktiviteten i hjärnan är i de flesta fall oklar.
Ibland ser man dock att den sk kramptröskeln sänkts. Detta kan ske vid sömnbrist, hormonella faktorer (hos kvinnor före mens och vid graviditet), lågt blodsocker, infektioner, feber, oro och stress.
Utlösande faktorer kan också vara då patientens andningsintensitet är ökad (hyperventilation), vid alkoholabstinens och vid abstinenssymtom av bensodiazepiner.
Ses också vid sänkt kramptröskel av mediciner som tricykliska antidepressiva, vissa psykosmediciner (neuroleptika) och tramadol. Det sistnämnda preparatet är direkt olämpligt att förskriva till epileptiker.
Ljud- och ljusfenomen kan också utlösa epilepsianfall.
Anfallen kan också bero på hjärntumör, hjärninfektion, blodkärlssjukdom i hjärnan eller slag mot skallen.
Ibland kan även ärftliga orsaker ligga bakom epilepsin.

Symtom

I regel har patienten förkänningar av att ett anfall skall komma.
Symtomen beror på vilken form av EP-anfall patienten har, var i hjärnan anfallet startar och vilken spridning anfallet har. Mellan anfallen är patienten helt normal.
De flesta anfall upphör utan behandling inom ett par minuter.
De olika epilepsityperna kan indelas på följande vis:

Partiella anfall
(tidigare benämnda fokala).
Olika symtom beroende på vilken del av hjärnbarken som aktiveras.
Enkla partiella anfall med fokal början:
Motoriska symtom som t ex lokal kramp eller känslosymtom som lukt-, smak-, syn-, hörsel- eller känselstörning. Opåverkat medvetande hos patienten.
Komplexa partiella anfall som ovan men med grumlat medvetande hos patienten och i regel automatiska rörelser som kan bestå av t ex ryckningar, gestikulerande rörelser eller ett upprepande av en fras. Patienten har ofta olika former av förkänningar före anfall (aurafenomen) och en fas efter anfallet på ca.10-15 minuter.
Partiella anfall kan generaliseras och övergå i ett allmänt tonisk-kloniskt anfall; sk Grand mal-anfall.

Generaliserade anfall.

Symmetriskt engagemang av hjärnans båda lober direkt vid anfallets början.
Sk Absenser (tidigare kallat Petit Mal):
Kortvariga anfall, från sekunder till minuter. Anfallen börjar och slutar plötsligt. Patienten blir orörlig och stirrar rakt framför sig, okontaktbar. Drabbar ffa barn och yngre. Patienterna har i regel inga motoriska fenomen, inte heller någon fas efter anfallet (postiktal fas).
Myokloniska anfall:
En serie av symmetriska ryckningar vanligen i armarna. Medvetandet påverkas ej. Ofta kortvariga anfall.
Generaliserade toniskt-kloniska anfall (tidigare kallat Grand Mal):
Medvetandeförlust. Muskulaturen i armar och ben drar ihop sig och patienten faller omkull. Efter detta inträder en tonisk fas med kramp i hela muskulaturen i ca. 10-30 sekunder. Därefter en klonisk fas under några minuter med kramp i de sammandragna musklerna i armar och ben. Patienten får dessutom en ökad sk sympatikusaktivitet med blodtrycks- och pulsstegring, svettning.
Efter det att urladdningarna upphört, ses en efterföljande fas med medvetslöshet och slapphet i musklerna. Denna slapphet drabbar även muskulatur vid urinblåsa och ändtarm så patienten får ofta ofrivillig avgång av urinen och ibland även av avföring. Därefter vaknar patienten till medvetande men är förvirrad och trött. Dessa besvär kan pågå från några minuter till flera timmar.

Alternativa överväganden med delvis liknande symtom:

Svimningsanfall, psykogena anfall, rytmrubbning i hjärtat, migrän, hjärntumör, lågt blodsocker, högt blodsocker, abstinenskramper, attacker på grund av syrebrist i blodkärlen i hjärnan (TIA). Ofrivilliga, inte ändamålsenliga rörelser (dyskinesi), infektion, Parkinson plus, serotoninergt syndrom, vasovagal reaktion, narkolepsi, kataplexi.

Utredning

Patientens sjukdomsberättelse är viktig för att utesluta andra faktorer som kan ge liknande besvär. Sådana tillstånd är bl a hög feber, sömnbrist, skallskada, förgiftningar. Det är bra om man kan tala med någon som sett själva anfallet. Det är inte ovanligt att ett EP-anfall är debutsymtom vid en hjärntumör.
Det är viktigt att man kontrollerar att kroppens reflexer är normala. Kontrollera också ögonbottnar.
Likaså kontrolleras blodvärde (Hb), antalet vita blodkroppar (LPK), snabbsänka (CRP). Kroppens saltbalans kontrolleras liksom blodsocker och kontroll av leverfunktionen.
Vanligtvis kontrolleras EKG och hjärnans elektriska aktivitet med hjälp av ett EEG.
Ibland utföres också en datortomografi eller MR av hjärnan.
Utredning skall göras av -eller ske i samråd med- neurolog.
Mestadels krävs det mer än ett anfall, utan direkta utlösande faktorer, för att ställa en epilepsidiagnos. Vid ett oprovocerat krampanfall, får 60 % inget ytterligare anfall.

Behandling

De mediciner som ges har alla egenskaper att dämpa nervaktiviteten i hjärnan och därmed minska risken för plötsliga anfall. Ett enstaka epilepsianfall är inte indikation för förebyggande behandling.
Behandling av ett anfall

Stoppa inte något i munnen!
Håll inte emot i krampande armar eller ben!
Efter anfallet skall patienten ligga i framstupa sidoläge och övervakas tills patienten äter är vid fullt medvetande.
Vid toniska eller kloniska anfall
som varar mer än 5 minuter:
Syrgas 10-12 l/min på mask. Diazepaminjektion direkt i blodbanan.  Man kan också ge patienten diazepam som rektallösning.
Om otillräcklig effekt återupptas diazepamdosen efter fem minuter och om möjligt ges fosfenytoin som injektion långsamt.
Vid fortsattta anfall trots ovanstående behandling ges ytterligare fosfenytoin  i.v.
Vid osäkerhet om det är ett EP-anfall som patienten har, kom ihåg diagnosen lågt blodsocker. Man ger glukos i.v. alternativt glukagon.
Patienten förs till sjukhus
om anfallet är långvarigt, om patientens allmäntillstånd är påverkat eller om patienten skadats i anslutning till anfallet. Dessutom bör patienten till sjukhus om epilepsidiagnosen tidigare inte är känd.
Behandling av Status epilepticus

Akut livshotande tillstånd. Vid långvarigt anfall finns risk för hjärnskador och cirkulationskollaps. Patienten skall snarast till intensivvårdsavdelning.
Status epilepticus samt alla anfall överstigande 5 minuter behandlas med framstupa sidoläge, syrgas 10-12 l/minut på mask eller 2-5 l/min med grimma. Diazepam injiceras intravenöst. Man följer blodtryck, puls, syrgasmättnad i blod och man kontrollerar blodsocker kroppens saltbalans (elstatus).

Behandling:
Vid partiella anfall

Karbamazepin väljs i första hand. I andra hand lamotrigin, valproat el. oxkarbazepin.
Vid generaliserade anfall
I första hand väljs valproat, dock ej till gravida. I andra hand lamotrigin, karbamazepin el. oxkarbazepin. Medicineringen ges i succesivt ökande dos och följs upp med effekt/koncentrationsprov efter 2-3 veckor och justeras vid behov.
Man eftersträvar i första hand behandling med ett enda preparat. Detta fungerar för ca 50% av patienterna. För resterande patienter behöver man kombinera flera preparat.
Vid biverkningar av andra preparat eller vid kombinationsterapi har levetiracetam visat sig ha god effekt och tolererats väl. Det är viktigt att patienten får ett preparat som kan tolereras över en längre tid.
Observera att ett enstaka krampanfall inte är någon indikation för förebyggande behandling.
Särskild uppmärksamhet på dosering måste ske vid samtidig p-pilleranvändning. Preparatval liksom behandling beträffande fruktsamma kvinnor sker därför på samma sätt som under graviditet.
Denna behandlingen sker av eller i samråd med neurolog.
Epilepsikirurgi blir aktuell vid svårbehandlad partiell epilepsi.
Beträffande körkort:
Efter ett första spontant epilepsiliknande anfall (det krävs två anfall för att sätta diagnosen epilepsi) gäller körförbud  i 6 månader.
Efter epilepsianfall körförbud i 12 månader. Motsvarande för buss och lastbil är 5 resp. 10 år. Se Trafikverkets hemsida www.trafikverket.se